囊性纤维化F508del-CFTR突变患者CFTR功能恢复数据集
该数据集是一个医学研究数据集，主要包含临床前动物模型实验数据、患者细胞体外实验数据以及初步临床试验数据等多种模态的数据，具体涉及囊性纤维化F508del-CFTR突变患者在接受半胱胺与EGCG联合治疗前后，其CFTR蛋白功能、自噬相关蛋白表达、汗液电解质及呼吸道炎症因子等多方面的测量指标，旨在研究通过药物干预恢复突变蛋白功能的疗法，为囊性纤维化的治疗策略开发提供关键的研究数据支持。
基本信息
资源简介
囊性纤维化F508del-CFTR突变患者CFTR功能恢复数据集
【数据集背景】
本数据集源站标题为《Restoration of CFTR function in patients with cystic fibrosis carrying the F508del-CFTR mutation》。配套论文《Restoration of CFTR function in patients with cystic fibrosis carrying the F508del-CFTR mutation》发表于 Autophagy（2014），DOI：10.4161/15548627.2014.973737。源站首次发布：2015-06-19。
【数据内容】
源站原始描述：Restoration of BECN1/Beclin 1-dependent autophagy and depletion of SQSTM1/p62 by genetic manipulation or autophagy-stimulatory proteostasis regulators, such as cystamine, have positive effects on mouse models of human cystic fibrosis (CF). These measures rescue the functional expression of the most frequent pathogenic CFTR mutant, F508del, at the respiratory epithelial surface and reduce lung inflammation in CftrF508del homozygous mice. Cysteamine, the reduced form of cystamine, is an FDA-approv…
【数据结构与技术规格】
文件数 2 个，合计 227.85 KB。kaup_a_973737_sm9573.doc：application/msword，47.10 KB。kaup_a_973737_sm9572.pdf：application/pdf，180.75 KB。数据集 DOI：10.6084/m9.figshare.1247659.v5。
【主题与分类】
源站学科分类：Plant Biology、Infectious Diseases、Cancer、Developmental Biology、Immunology、Physiology。主题标签：Epithelial cells、CXCL 8 protein levels、BECN、CF patients、F 508del、plasma membrane expression、SQSTM 1 levels、F 508del protein、tnf、cysteamine。
【适用方向】
源站学科分类标注为 Plant Biology、Infectious Diseases、Cancer、Developmental Biology、Immunology、Physiology。
【获取与许可】
源站页面：https://tandf.figshare.com/articles/dataset/Restoration_of_CFTR_function_in_patients_with_cystic_fibrosis_carrying_the_F508del_CFTR_mutation/1247659
使用许可：CC BY 4.0（https://creativecommons.org/licenses/by/4.0/）。
规范引用：Restoration of CFTR function in patients with cystic fibrosis carrying the F508del-CFTR mutation. Taylor & Francis. De Stefano, Daniela; R Villella, Valeria; Esposito, Speranza; Tosco, Antonella; Sepe, Angela; De Gregorio, Fabiola; et al
【使用注意】
· 源站最后修改于 2023-05-30，引用时请注意版本时效。
下载信息
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暂未开放当前数据集主要来源为 Kaggle 公开托管，完整影像包建议通过原始链接或 Kaggle API 获取。
使用方式
数据集获取（Figshare）
按页面 Download 按钮获取。
数据说明
该数据集来源于一项针对囊性纤维化（CF）F508del-CFTR突变患者的临床前及临床研究。数据集包含了使用半胱胺（cysteamine）和表没食子儿茶素没食子酸酯（EGCG）联合治疗的相关数据，涉及小鼠模型实验、患者原代上皮细胞体外实验以及一项涉及10名F508del-CFTR纯合子CF患者的初步临床试验。数据内容涵盖治疗前后CFTR蛋白在细胞膜的表达水平、自噬相关蛋白（BECN1/Beclin 1和SQSTM1/p62）的变化、汗液氯离子浓度、鼻腔刷检样本中炎症因子（TNF-α, CXCL8）的转录水平以及痰液中相应蛋白水平的测量结果。该数据集主要用于研究通过药物调节自噬和蛋白稳态来恢复突变CFTR功能的疗法，为开发囊性纤维化的新型治疗策略提供依据。
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