X连锁肾上腺脑白质营养不良小鼠模型

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该数据集提供了一个用于研究X连锁肾上腺脑白质营养不良（X-ALD）的小鼠模型。X-ALD是一种过氧化物酶体疾病，其特征是极长链脂肪酸（VLCFAs）的β-氧化受损，并导致严重的进行性神经功能障碍。数据集包含了通过基因靶向技术构建的X-ALD小鼠模型的实验数据，包括小鼠组织中饱和VLCFAs水平升高、肾上腺胆固醇酯中VLCFAs积累的生化数据，以及肾上腺皮质细胞中脂质裂隙包涵体的电子显微镜观察结果。该模型模拟了人类X-ALD的生化缺陷，但未在6个月内观察到神经受累。数据来源于PubMed Central，由美国国家科学院发布，主要用于研究X-ALD的病理机制、疾病表型变异性以及测试潜在的治疗干预措施。