原发性硬化性胆管炎中线粒体功能障碍与脂质变化
该数据集包含原发性硬化性胆管炎患者和对照组的血浆与肝脏组织样本，通过质谱分析获取了脂质、脂肪酸、肉碱及色氨酸代谢途径相关代谢物的多模态数据，主要用于研究PSC疾病中线粒体功能障碍与脂质代谢异常的关联，为揭示该疾病的病理机制、寻找生物标志物及潜在治疗靶点提供代谢组学依据。
基本信息
资源简介
原发性硬化性胆管炎中线粒体功能障碍与脂质变化
【数据集背景】
本数据集源站标题为《Mitochondrial dysfunction and lipid alterations in primary sclerosing cholangitis》。配套论文《Mitochondrial dysfunction and lipid alterations in primary sclerosing cholangitis》发表于 Scandinavian Journal of Gastroenterology（2025），DOI：10.1080/00365521.2024.2447521。项目资助方：MV is funded by a project grant Helse Vest [grant number F-12182/4800003664] and GF by a PhD grant, both from the Regional Health Authority of Western Norway. PRB and JRH are funded by European Research Council [grant number 802544].。源站首次发布：2025-01-07。
【数据内容】
源站原始描述：Indications of mitochondrial dysfunction are commonly seen in liver diseases, but data are scarce in primary sclerosing cholangitis (PSC). Analyzing circulating and liver-resident molecules indirectly reflecting mitochondrial dysfunction, we aimed to comprehensively characterize this deficit in PSC, and whether this was PSC specific or associated with cholestasis. We retrospectively included plasma from 191 non-transplant patients with large-duct PSC and 100 healthy controls and explanted liver…
【数据结构与技术规格】
文件数 4 个，合计 543.59 KB。Supplementary_Figure1_fattyacidmanus_2024.pdf：application/pdf，241.34 KB。Supplementary_Figure2_fattyacidmanus_2024.docx：application/vnd.openxmlformats-officedocument.wordprocessingml.document，217.51 KB。Supplementary_Table1_fattyacidmanus_2024.docx：application/vnd.openxmlformats-officedocument.wordprocessingml.document，69.72 KB。数据集 DOI：10.6084/m9.figshare.28151367.v1。
【主题与分类】
源站学科分类：Biochemistry、Cell Biology、Genetics、Neuroscience、Environmental Sciences not elsewhere classified、Chemical Sciences not elsewhere classified。主题标签：Primary sclerosing cholangitis、fatty acids、biomarker、fibrosis、mitochondrial dysfunction。
【适用方向】
源站学科分类标注为 Biochemistry、Cell Biology、Genetics、Neuroscience、Environmental Sciences not elsewhere classified、Chemical Sciences not elsewhere classified。
【获取与许可】
源站页面：https://tandf.figshare.com/articles/dataset/Mitochondrial_dysfunction_and_lipid_alterations_in_primary_sclerosing_cholangitis/28151367
使用许可：CC BY 4.0（https://creativecommons.org/licenses/by/4.0/）。
规范引用：Mitochondrial dysfunction and lipid alterations in primary sclerosing cholangitis. Taylor & Francis. Fossdal, Guri; Braadland, Peder; Hov, Johannes Roksund; Husebye, Eystein Sverre; Folseraas, Trine; Ueland, Per Magne; et al
【使用注意】
· 源站最后修改于 2025-02-04，引用时请注意版本时效。
下载信息
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暂未开放当前数据集主要来源为 Kaggle 公开托管，完整影像包建议通过原始链接或 Kaggle API 获取。
使用方式
数据集获取（Figshare）
按页面 Download 按钮获取。
数据说明
该数据集聚焦于原发性硬化性胆管炎（PSC）中线粒体功能障碍与脂质代谢变化的研究。数据集包含来自191例非移植大导管PSC患者和100例健康对照者的血浆样本，以及来自24例PSC患者和18例非胆汁淤积性肝病对照者的肝脏组织提取物。通过质谱分析技术，对脂质、脂肪酸、肉碱、酰基肉碱以及色氨酸-犬尿氨酸-烟酰胺途径的代谢物进行了系统分析。研究发现PSC患者血浆中单不饱和脂肪酸和棕榈酸水平升高，长链饱和脂肪酸水平降低，且这些变化在伴有胆汁淤积的PSC患者中更为显著。酰基肉碱比值分析提示PSC患者存在中长链脂肪酸的线粒体氧化功能障碍，色氨酸-犬尿氨酸途径中间产物水平也表明NAD生物合成受损，反映了线粒体能量供应障碍。该数据集为探索PSC的病理机制、疾病特异性标志物及潜在治疗靶点提供了重要的代谢组学数据支持。
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