1型遗传性出血性毛细血管扩张症新型脑动静脉畸形小鼠模型
该数据集包含通过条件性基因敲除和血管内皮生长因子诱导构建的1型遗传性出血性毛细血管扩张症相关脑动静脉畸形小鼠模型，涉及遗传工程小鼠的基因型与表型数据、组织病理学分析等多模态生物医学数据，主要用于研究脑动静脉畸形的发病机制、验证内皮细胞Endoglin基因在疾病发展中的关键作用，并为开发针对遗传性出血性毛细血管扩张症的新疗法提供临床前实验模型。
基本信息
资源简介
1型遗传性出血性毛细血管扩张症新型脑动静脉畸形小鼠模型
【数据集背景】
本数据集源站标题为《Novel Brain Arteriovenous Malformation Mouse Models for Type 1 Hereditary Hemorrhagic Telangiectasia》。配套论文《Novel Brain Arteriovenous Malformation Mouse Models for Type 1 Hereditary Hemorrhagic Telangiectasia》发表于 PLoS ONE（2014），DOI：10.1371/journal.pone.0088511。源站首次发布：2014-02-10。
【数据内容】
源站原始描述：Endoglin (ENG) is a causative gene of type 1 hereditary hemorrhagic telangiectasia (HHT1). HHT1 patients have a higher prevalence of brain arteriovenous malformation (AVM) than the general population and patients with other HHT subtypes. The pathogenesis of brain AVM in HHT1 patients is currently unknown and no specific medical therapy is available to treat patients. Proper animal models are crucial for identifying the underlying mechanisms for brain AVM development and for testing new therapies…
【数据结构与技术规格】
文件数 6 个，合计 30.31 MB。Table_S1.docx：application/vnd.openxmlformats-officedocument.wordprocessingml.document，14.08 KB。数据集 DOI：10.1371/journal.pone.0088511。
【主题与分类】
源站学科分类：Biological Sciences、Medicine。主题标签：Animal management、Transgenic animals、biotechnology、Genetic engineering、transgenics、Model organisms、Animal models、mouse、cardiovascular、stroke。
【适用方向】
源站学科分类标注为 Biological Sciences、Medicine。
【获取与许可】
源站页面：https://plos.figshare.com/articles/dataset/_Novel_Brain_Arteriovenous_Malformation_Mouse_Models_for_Type_1_Hereditary_Hemorrhagic_Telangiectasia_/929270
使用许可：CC BY 4.0（https://creativecommons.org/licenses/by/4.0/）。
规范引用：Choi, Eun-Jung; Chen, Wanqiu; Jun, Kristine; M. Arthur, Helen; L. Young, William; Su, Hua (2016). Novel Brain Arteriovenous Malformation Mouse Models for Type 1 Hereditary Hemorrhagic Telangiectasia. PLOS ONE. Dataset
【使用注意】
· 源站最后修改于 2023-05-31，引用时请注意版本时效。
下载信息
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使用方式
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按页面 Download 按钮获取。
数据说明
该数据集提供了1型遗传性出血性毛细血管扩张症（HHT1）相关脑动静脉畸形（AVM）的新型小鼠模型数据。数据集包含通过Cre-loxP系统在不同细胞类型（如平滑肌细胞、内皮细胞、巨噬细胞）中条件性敲除Endoglin（ENG）基因的Eng2fl/2fl小鼠模型，并结合腺相关病毒载体表达血管内皮生长因子（AAV-VEGF）脑部注射诱导局部血管生成。数据涵盖了模型构建的遗传策略、表型分析（包括脑、脊髓和肠道AVM病变）、以及内皮细胞嵌合体分析结果。这些模型模拟了人类HHT1脑AVM的多种表型，主要用于研究HHT1脑AVM的发病机制、探索内皮细胞ENG缺失在疾病发展中的作用，并为测试新疗法提供临床前实验平台。
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