类癌肿瘤

类癌肿瘤是起源于弥漫性神经内分泌系统、特别是肠嗜铬细胞的低度恶性肿瘤,最常见于胃肠道,其次为支气管肺系统。肿瘤细胞可分泌5-羟色胺、缓激肽等多种血管活性物质,当肝转移导致激素大量进入体循环时,可出现类癌综合征,表现为发作性皮肤潮红、水样腹泻、支气管痉挛及右心瓣膜纤维化等。诊断依赖血清嗜铬粒蛋白A、24小时尿5-羟吲哚乙酸检测及影像学定位,手术切除是局限性病变的首选治疗,转移性病例可采用生长抑素类似物控制症状、靶向治疗及肽受体放射性核素治疗。

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