X连锁肾上腺脑白质营养不良小鼠模型

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该数据集是一个用于研究X连锁肾上腺脑白质营养不良（X-ALD）的小鼠模型。X-ALD是一种过氧化物酶体疾病，其特征为极长链脂肪酸（VLCFAs）的β-氧化受损和过氧化物酶体极长链脂肪酰辅酶A合成酶（VLCS）功能降低，导致严重且进行性的神经功能障碍。该模型通过基因靶向技术构建，模拟了人类X-ALD的生化缺陷，包括VLCFAs的β-氧化减少，导致所有测量组织中饱和VLCFAs水平显著升高，以及肾上腺胆固醇酯中VLCFAs积累。在电子显微镜下可观察到肾上腺皮质细胞中的脂质裂隙包涵体。该数据集提供了该模型的生化、组织学和表型数据，主要用于研究X-ALD的病理生理机制、基因功能以及测试潜在的治疗干预措施。