左心发育不全综合征

左心发育不全综合征是一类严重的先天性心脏畸形,以左心室、主动脉瓣、二尖瓣及升主动脉显著发育不良为特征,导致左心无法有效维持体循环。出生后动脉导管未闭是维系生命的关键通路,一旦导管关闭可迅速出现低心排出量、代谢性酸中毒与心源性休克。临床表现包括灰绀、呼吸困难、外周脉搏微弱等。诊断依赖胎儿及生后超声心动图,典型表现为左心室极度缩小、升主动脉纤细、右心代偿性扩张。治疗需分阶段手术重建,常用Norwood系列手术,终末期可能需心脏移植。随着产前诊断及围产期管理进步,远期生存率不断提升,该疾病是先天性心脏病精准防治与多学科协作的典型研究场景。

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共 3 个数据集
影像左心发育不全综合征左心房结扎鸡胚模型的心肌生物力学及差异表达基因数据集

左心发育不全综合征左心房结扎鸡胚模型的心肌生物力学及差异表达基因数据集

先天性心脏病分子机制单细胞RNA测序

该数据集包含通过单细胞RNA测序技术获取的鸡胚胎左心室基因表达数据,对比了左心房结扎模型与对照组的单细胞转录组,数据模态为基因表达谱,主要用于研究左心发育不全综合征的心肌生物力学机制、差异表达基因及其在心脏发育和疾病建模中的应用。

来源Yap, Choon Hwai
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影像线粒体MICOS复合物基因与左心发育不全综合征相关,维持心脏收缩力和肌动球蛋白完整性

线粒体MICOS复合物基因与左心发育不全综合征相关,维持心脏收缩力和肌动球蛋白完整性

基因组学心脏疾病

该数据集包含左心发育不全综合征(HLHS)患者及其家庭的全基因组测序数据、候选基因功能验证结果以及线粒体MICOS复合物相关基因的果蝇模型实验数据,主要模态为基因序列和实验测量数据,用于研究HLHS的遗传病因和心脏收缩功能维持的分子机制,特别是线粒体功能在先天性心脏病中的作用。

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影像婴儿主动脉4D血流MRI数据集:左心发育不全综合征与对照比较

婴儿主动脉4D血流MRI数据集:左心发育不全综合征与对照比较

心血管影像分析左心发育不全综合征

该数据集提供了16名儿童(含10名左心发育不全综合征患者)的主动脉4D血流MRI影像数据及其衍生的导管与储器功能指标,包含血流场重建、压力分析和血管分割等多模态信息,主要用于心血管影像分析、先天性心脏病机制研究以及血流动力学模型的开发与验证。

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