X连锁联合免疫缺陷病基因-疾病关联数据
该数据集来自 frontiersin.figshare.com，包含一份表格文件，围绕常见变异型免疫缺陷病（CVID）患者的门静脉高压展开单中心分析，覆盖196例患者的临床与免疫学参数
基本信息
资源简介
X连锁联合免疫缺陷病基因-疾病关联数据
Table_1_Portal hypertension in common variable immunodeficiency disorders – a single center analysis on clinical and immunological parameter in 196 patients.xlsx
该数据集来自 frontiersin.figshare.com，包含一份表格文件，围绕常见变异型免疫缺陷病（CVID）患者的门静脉高压展开单中心分析，覆盖196例患者的临床与免疫学参数。数据可用于探索CVID相关肝病及门静脉高压的临床特征、免疫学指标变化与预后关联，支持相关回顾性研究与风险因素分析（来源 figshare，CC BY 4.0 许可）。
【数据集背景】
配套论文《Liver disease is common in patients with common variable immunodeficiency and predicts mortality in the presence of cirrhosis or portal hypertension》发表于 The Journal of Allergy and Clinical Immunology: In Practice（2019），DOI：10.1016/j.jaip.2019.04.016。源站首次发布：2023-12-20。
【数据内容】
源站描述（机器翻译，仅供参考）：背景：肝脏表现，尤其是门静脉高压（PH），显著增加常见变异型免疫缺陷病（CVID）患者的发病率和死亡率。由于缺乏特异性诊断工具，筛查策略和早期检测受到限制。方法：我们评估了具有门静脉高压临床表现的CVID患者（CVID+PH）的临床、免疫学、组织学和影像学参数。结果：门静脉高压存在于5.6%的CVID患者中，并与高临床负担和死亡率增加（18%）相关。患者临床表现为门静脉高压之前和期间的临床与免疫学参数纵向数据显示，随着时间推移，脾肿大逐渐加重，γ-谷氨酰转移酶（GGT）和可溶性白细胞介素2受体（SIL-2R）水平升高，血小板下降。虽然 ult
【数据结构与技术规格】
文件数 1 个，合计 14.34 KB。数据集 DOI：10.3389/fimmu.2023.1268207.s001。
【主题与分类】
源站学科分类：Transplantation Immunology、Tumour Immunology、Immunology not elsewhere classified、Immunology、Veterinary Immunology、Animal Immunology。主题标签：primary immunodeficiency (PID)、inborn errors of immunity (IEI)、liver、portal hypertension (PHT)。本站分类：循环系统疾病/其他。
【适用方向】
源站学科分类标注为 Transplantation Immunology、Tumour Immunology、Immunology not elsewhere classified、Immunology、Veterinary Immunology、Animal Immunology。
【获取与许可】
源站页面：https://frontiersin.figshare.com/articles/dataset/Table_1_Portal_hypertension_in_common_variable_immunodeficiency_disorders_a_single_center_analysis_on_clinical_and_immunological_parameter_in_196_patients_xlsx/24872385
使用许可：CC BY 4.0（https://creativecommons.org/licenses/by/4.0/）。
规范引用：Hanitsch, Leif G.; Steiner, Sophie; Schumann, Michael; Wittke, Kirsten; Kedor, Claudia; Scheibenbogen, Carmen; et al. (2023). Table_1_Portal hypertension in common variable immunodeficiency disorders – a single center analysis on clinical and immunological parameter in 196 patients.xlsx. Frontiers.…
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数据集获取（Figshare）
- 源站标题：Table_1_Portal hypertension in common variable immunodeficiency disorders – a single center analysis on clinical and immunological parameter in 196 patients.xlsx
- DOI：10.3389/fimmu.2023.1268207.s001
- 发布日期：2023-12-20
- 文件数：1 个
- 文件总体积：14.34 KB
- 源站页面：https://frontiersin.figshare.com/articles/dataset/Table_1_Portal_hypertension_in_common_variable_immunodeficiency_disorders_a_single_center_analysis_on_clinical_and_immunological_parameter_in_196_patients_xlsx/24872385
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curl -L -o "Table_1_Portal hypertension in common variable immunodeficiency disorders – a single center analysis on clinical and immunological parameter in 196 pa.xlsx" "https://ndownloader.figshare.com/files/43764270"
文件清单
Table_1_Portal hypertension in common variable immunodeficiency disorders – a single center analysis on clinical and immunological parameter in 196 pa.xlsx（14.34 KB）
文件总体积 14.34 KB（源站 API 实测）。
数据说明
背景：肝脏表现，尤其是门静脉高压（PH），显著增加了常见变异型免疫缺陷病（CVID）患者的发病率和死亡率。由于缺乏特异性诊断工具，筛查策略和早期检测受到限制。方法：我们评估了具有门静脉高压临床表现的CVID患者（CVID+PH）的临床、免疫学、组织学和影像学参数。结果：门静脉高压存在于5.6%的CVID患者中，并与高临床负担和死亡率增加（18%）相关。患者在临床显性门静脉高压之前和期间的临床及免疫学参数的纵向数据显示，随着时间推移，脾肿大逐渐加重，γ-谷氨酰转移酶（GGT）和可溶性白细胞介素2受体（SIL-2R）水平升高，同时血小板减少。虽然大多数受影响患者的肝脏超声未能检测到门静脉高压的征象，但所有患者的瞬时弹性成像均升高。所有CVID+PH患者的初始CD45RA+CD4+ T细胞均减少（平均为6.2%）。
在CVID+PH患者中，严重B淋巴细胞减少（Euroclass B-）的发生频率更高。主要组织学表现包括淋巴细胞浸润、结节性再生性增生样改变（NRH-LC）及门管区（间隔）纤维化。结论：初始CD45RA+CD4+ T细胞较低或B细胞严重减少的CVID患者可能具有更高的门静脉高压风险。生化指标（sIL-2R、GGT升高及血小板减少）与影像学参数（脾肿大加重）的组合应引起对门静脉高压起病的警惕。
许可
CC BY 4.0
引用
学术使用请引用 DOI 10.3389/fimmu.2023.1268207.s001（source: https://frontiersin.figshare.com/articles/dataset/Table_1_Portal_hypertension_in_common_variable_immunodeficiency_disorders_a_single_center_analysis_on_clinical_and_immunological_parameter_in_196_patients_xlsx/24872385）。
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