心脏淀粉样变性
心脏淀粉样变性是一种由错误折叠的淀粉样蛋白在心肌间质沉积引起的限制型心肌病,最常见类型为转甲状腺素蛋白型(ATTR)和免疫球蛋白轻链型(AL)。淀粉样蛋白浸润导致心室壁增厚、舒张功能受损,晚期可累及收缩功能及传导系统。典型表现包括进行性心力衰竭、体位性低血压、心律失常及心脏传导阻滞,常伴心外表现如腕管综合征、周围神经病变。诊断依赖心电图、超声心动图、心脏磁共振及组织活检,近年来无创核素显像技术显著提升了早期识别率。治疗策略依分型而异,AL型以抗浆细胞化疗为主,ATTR型则可使用稳定剂或基因沉默药物,晚期患者需考虑心脏移植。专病数据库的建立有助于优化诊疗路径与预后评估。
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全球淀粉样变性分型模式:国际淀粉样变性学会(ISA)问卷调查结果
该数据集是基于国际淀粉样变性学会(ISA)问卷调查的全球淀粉样变性分型实践数据,主要包含文本形式的问卷结果和统计信息,详细记录了全球76家医疗或研究机构在淀粉样变性诊断中使用的组织分型方法(如免疫组化、质谱分析、基因分析)及其应用模式、抗体使用情况和基因分析偏好,旨在评估全球淀粉样变性分型技术的现状、揭示区域与国际转诊网络的特点,并为改进全球分型能力、优化诊断策略及加强相关医疗网络合作提供数据支持。

吡啶苯乙烯衍生物作为心脏淀粉样变性PET示踪剂的理性设计数据集
该数据集包含为诊断心脏淀粉样变性而理性设计的一系列吡啶苯乙烯衍生物分子的化学结构、体外生物活性(亲和力IC50)及理化性质数据,以及候选示踪剂[18F]23和[68Ga]37在小鼠模型中的PET/CT成像评估结果(示踪剂摄取与清除动力学),数据模态主要为分子结构数据、数值化实验指标和医学影像数据,主要用于开发针对免疫球蛋白轻链蛋白淀粉样变性的特异性PET分子影像探针,以推动心脏淀粉样变性的精准无创诊断研究。

AA与ATTR淀粉样变性患者心脏组织肽段鉴定数据集
该数据集包含AA和ATTR淀粉样变性患者心脏组织中的肽段鉴定数据,属于蛋白质组学模态,通过质谱分析等方法构建,主要用于研究淀粉样变性的分子机制、心脏组织病理特征以及生物标志物发现,为相关疾病的诊断和治疗提供科学依据。

AL淀粉样变性中多层应变的改变
该数据集包含AL淀粉样变性患者、高血压患者及健康对照者的二维斑点追踪超声心动图(2D-STE)心肌应变数据,涵盖整体纵向应变和节段应变等多层、多平面应变指标,数据模态为心脏超声影像衍生的定量应变参数,主要用于心脏淀粉样变性的早期诊断、亚临床心肌受累评估以及心肌应变在疾病标志物识别和临床应用中的研究方向。

临床未诊断的散发性转甲状腺素蛋白心脏淀粉样变性的临床病理特征:基于法医尸检的系列研究
该数据集包含1698例日本法医尸检患者的临床病理信息,聚焦于散发性转甲状腺素蛋白(ATTR)心脏淀粉样变性,通过半定量评估心脏16个区域的ATTR沉积程度、聚类分析病例亚组以及分析ATTR与淀粉样心房钠尿因子的关系,揭示了ATTR沉积的规律性进展与猝死风险,主要应用于心脏淀粉样变性的病理机制研究、早期诊断和临床风险评估。

野生型转甲状腺素蛋白心脏淀粉样变患者内斜肌淀粉样肌病数据集
该数据集包含野生型转甲状腺素蛋白心脏淀粉样变患者内斜肌的组织病理学数据,主要模态涉及组织切片图像及相关的病理学标注,用于研究淀粉样蛋白在骨骼肌中的沉积特征及其与心脏淀粉样变的系统性关联,旨在探索该疾病的肌外表现和潜在的病理机制。

无显著淀粉样纤维沉积的心脏AL淀粉样变性患者中异常整体纵向应变和血清炎症标志物降低
该数据集是一个临床医学研究数据集,包含29名无显著淀粉样纤维沉积的心脏AL淀粉样变性患者的临床表格数据,具体涵盖心脏超声检查中的整体纵向应变测量值、血清炎症标志物水平及相关临床参数。数据模态为结构化临床表格和实验室检测结果,主要用于研究心脏AL淀粉样变性的早期生物标志物、探索轻链蛋白诱导的心肌毒性机制,并为开发更有效的患者分层方法和新型治疗方案提供实证依据。

新型凝胶蛋白变异所致AGel淀粉样变性的临床与遗传特征及其对心脏功能和传导障碍的影响
该数据集是一个关于AGel淀粉样变性的公开医学研究数据集,包含患者的临床表型(如心脏功能指标、传导障碍表现)和遗传信息(如凝胶蛋白基因变异)等多模态数据,主要用于研究新型凝胶蛋白变异如何导致遗传性淀粉样变性及其对心脏功能和传导障碍的影响,旨在探索相关病理机制和临床诊疗应用。
