营养不良型大疱性表皮松解症患者吞咽困难的布地奈德治疗:一项回顾性双中心研究

该数据集来自 clinicaltrials.gov,聚焦营养不良型大疱性表皮松解症(DEB)患者吞咽困难与食管狭窄问题,涉及布地奈德这一非卤化糖皮质激素的治疗研究

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其他DysphagiaEsophageal Stenosis
Treatment of Dysphagia in Patients With Dystrophic Epidermolysis Bullosa With Budesonide: a Retrospective Bicentric Study Nice - Paris St Louis / Necker (EBUDE Study)

基本信息

模态
其他
创建/更新时间
2026-10-17

资源简介

营养不良型大疱性表皮松解症患者吞咽困难的布地奈德治疗:一项回顾性双中心研究

该数据集来自 clinicaltrials.gov,聚焦营养不良型大疱性表皮松解症(DEB)患者吞咽困难与食管狭窄问题,涉及布地奈德这一非卤化糖皮质激素的治疗研究。源站描述提及布地奈德在嗜酸性食管炎中通过结合糖皮质激素受体发挥抗炎作用,抑制多种细胞因子及促炎分子分泌,减少食管嗜酸性粒细胞浸润;DEB 为罕见遗传病,导致皮肤黏膜脆弱、创伤后水疱与伤口,愈合异常常伴瘢痕与挛缩,文献仅报道两项儿科研究。数据可用于相关罕见病吞咽困难治疗研究的参考(来源 clinicaltrials.gov)。

【数据内容】

源站描述(机器翻译,仅供参考):疾病:隐性营养不良型大疱性表皮松解症、吞咽困难、食管狭窄。布地奈德是一种非卤化糖皮质激素,通过与糖皮质激素受体结合发挥抗炎作用。在嗜酸性食管炎的治疗中,无论是作为 Jorveza 还是作为复方制剂,它都能抑制食管上皮中抗原诱导的多种细胞因子和促炎分子的分泌,如胸腺基质淋巴细胞生成素、白细胞介素-13 和嗜酸性粒细胞趋化因子-3(1)。这一作用导致食管中炎症性嗜酸性粒细胞浸润显著减少。营养不良型大疱性表皮松解症(DEB)是一种罕见的遗传性疾病,导致皮肤和黏膜脆弱,创伤后出现水疱和伤口。愈合异常,常伴有瘢痕和挛缩。文献仅报道了两项儿科研究,总计

【主题与分类】

主题标签:Dysphagia、Esophageal Stenosis。本站分类:损伤、中毒及外因。

【获取与许可】

源站页面:https://clinicaltrials.gov/study/NCT07684105

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    • ModelScope: pip install modelscope 后 modelscope download
    • 天池: 登录后页面提供直链下载
      以源站「数据下载/使用文档」页面为准。

数据说明

病情:隐性营养不良型大疱性表皮松解症、吞咽困难、食管狭窄。布地奈德是一种非卤化糖皮质激素,通过与糖皮质激素受体结合而发挥抗炎作用。在嗜酸性食管炎的治疗中,无论是Jorveza还是复方制剂,布地奈德均可抑制食管上皮中抗原诱导的多种细胞因子及促炎分子的分泌,如胸腺基质淋巴细胞生成素、白细胞介素-13和嗜酸性粒细胞趋化因子-3(1)。此作用可显著减少食管中炎症性嗜酸性粒细胞浸润。营养不良型大疱性表皮松解症(DEB)是一种罕见的遗传性疾病,可导致皮肤和黏膜脆弱,创伤后出现水疱和创面。愈合异常,常伴有瘢痕形成和挛缩。文献仅报道了两项儿科研究,共8例DEB患者接受以布地奈德为基础的复方制剂(CF)治疗。这些研究显示耐受性良好,对吞咽困难的有效性令人满意(2, 3)。

迄今为止,尚无关于Jorveza口崩片用于成人EBD患者的数据,尽管官方指南(4)已推荐其用于该适应症。我们的目标是在MAGEC参考中心随访的队列中,评估布地奈德PM/口崩片在所有年龄段EBD患者中的实用性。

数据加载示例(图像类)

from PIL import Image
import glob, os

files = (glob.glob(os.path.join(path, "**", "*.png"), recursive=True)
       + glob.glob(os.path.join(path, "**", "*.jpg"), recursive=True)
       + glob.glob(os.path.join(path, "**", "*.tif"), recursive=True))
print("图像文件数:", len(files))
img = Image.open(files[0]); print("尺寸/模式:", img.size, img.mode)

# torchvision Dataset 方式:
# from torchvision import datasets
# ds = datasets.ImageFolder(path)  # 要求 子目录=类别

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