腹膜后纤维化

腹膜后纤维化是一种罕见的纤维炎性疾病，以腹膜后间隙异常增生纤维组织为主要病理特征，常包绕腹主动脉、下腔静脉及输尿管，导致输尿管梗阻、肾积水及肾功能损害。发病机制涉及自身免疫、感染、药物、恶性肿瘤等多种因素，IgG4相关性疾病为其重要亚型。典型临床表现包括腰腹部钝痛、乏力、体重下降，部分患者可出现下肢水肿或急性肾衰竭。诊断主要依靠CT或MRI等影像学检查，典型表现为腹膜后软组织肿块并强化。治疗以糖皮质激素为核心，联合免疫抑制剂如霉酚酸酯或他莫昔芬，出现严重梗阻时需行输尿管松解术或支架置入。该病作为纤维化疾病模型，在精准医学和免疫靶向治疗研究中具有重要价值，专病数据库建设有助于优化临床决策和长期随访管理。