牙源性角化囊肿

牙源性角化囊肿是一种具有侵袭性且复发率较高的发育性牙源性囊肿，起源于牙板或牙源性上皮剩余。其发病机制与PTCH1基因突变及Hedgehog信号通路异常激活密切相关，部分病例伴发痣样基底细胞癌综合征。典型表现为颌骨内无痛性缓慢膨胀，以磨牙区及下颌升支多见，影像学常呈单房或多房透射影，边界清晰或扇形。囊壁薄易碎，衬里上皮呈特征性不全角化，子囊形成率高。治疗以彻底刮治为主，巨大或多发者可联合开窗减压术，术后需长期随访。因具有肿瘤样生长特性，临床需与成釉细胞瘤及含牙囊肿等鉴别。该病在临床数据库和科研中常用于颌骨囊性病变的分子分型与预后分析。