使用 Humira 治疗 Netherton 综合征的临床试验

数据集获取

源站：https://clinicaltrials.gov/study/NCT02113904

标准获取流程：

1. 访问源站链接，注册/登录账号；
2. 进入数据集详情页，按页面指引申请权限或直接下载；
3. 部分平台提供 SDK，例如：
   • OpenDataLab: pip install openxlab 后 openxlab.dataset.get(...)
   • ModelScope: pip install modelscope 后 modelscope download
   • 天池: 登录后页面提供直链下载
     以源站「数据下载/使用文档」页面为准。

数据说明

疾病：内瑟顿综合征。内瑟顿综合征（NS）是一种罕见（发病率估计为十万分之一）但严重的遗传性皮肤病，其特征为出生时出现鳞屑性红皮病、毛发异常以及严重的银屑病样/特应性皮炎样病变，伴有高IgE水平和过敏表现。由于炎症性和疼痛性发作、病变的慢性持续性以及严重的生长迟缓并最终导致身材矮小，该病对患者的生活质量有相当大的影响。NS由SPINK5基因功能丧失性突变引起，这些突变导致表皮蛋白酶活性失控：激肽释放酶5、激肽释放酶7和弹性蛋白酶在抑制丧失后被发现过度活跃。其次，KLK5激活角质形成细胞表面的PAR-2受体，导致NF-KB通路激活以及包括TNF-α在内的多种促炎细胞因子的释放。NS尚无特异性治疗方法。使用Soriatane（阿维A）进行的各种治疗尝试反而加重了皮肤炎症和干燥。局部钙调神经磷酸酶抑制剂（他克莫司）的使用有时可改善皮肤炎症，但存在明显的全身性扩散。

在我们标记的中心随访的重度NS患者中使用免疫抑制药物（环孢素、甲氨蝶呤、霉酚酸酯）并未带来显著且持久的改善。因此，NS是一种非常令人痛苦的遗传性皮肤病。基于这些临床和生物学方面的考虑，可以预期抗TNF治疗会带来获益，因此在NS中评估此类治疗是合理的。近期文献中已发表了一例通过抗TNF治疗获得改善的成年重度NS患者的临床病例。

数据加载示例（图像类）

from PIL import Image
import glob, os

files = (glob.glob(os.path.join(path, "**", "*.png"), recursive=True)
       + glob.glob(os.path.join(path, "**", "*.jpg"), recursive=True)
       + glob.glob(os.path.join(path, "**", "*.tif"), recursive=True))
print("图像文件数:", len(files))
img = Image.open(files[0]); print("尺寸/模式:", img.size, img.mode)

# torchvision Dataset 方式:
# from torchvision import datasets
# ds = datasets.ImageFolder(path)  # 要求 子目录=类别

目录组织与标注格式以源站说明和下载后实际文件为准。