嗜酸性粒细胞增多综合征

嗜酸性粒细胞增多综合征是一种以持续性外周血嗜酸性粒细胞显著增多、伴多器官系统浸润损伤为特征的骨髓增殖性或反应性疾病。其发病机制涉及嗜酸性粒细胞克隆性增生、异常活化及组织浸润，释放颗粒蛋白和细胞因子，导致心脏、皮肤、肺、神经系统等终末器官损伤。临床表现多样，常见乏力、发热、皮疹、咳嗽、心肌病变及血栓栓塞等。诊断需排除继发性原因，评估器官受累，依据嗜酸性粒细胞计数、分子标志物及影像学检查。治疗策略包括皮质类固醇、免疫调节剂及靶向药物如酪氨酸激酶抑制剂，旨在控制血细胞计数、减轻器官损伤。该综合征在临床血液学、免疫学及罕见病研究中有重要价值，常与FIP1L1-PDGFRA融合基因等分子亚型关联。