大疱性类天疱疮

大疱性类天疱疮是一种获得性自身免疫性表皮下大疱病，主要发生于老年人。发病机制为针对基底膜半桥粒蛋白的自身抗体（抗BP180与抗BP230）介导的体液免疫与炎症反应，导致真皮-表皮连接处黏附破坏、形成紧张性大疱。典型表现为四肢屈侧及躯干出现瘙痒性荨麻疹样红斑基础上的紧张性水疱或大疱，尼氏征阴性，黏膜受累相对少见。诊断依赖皮肤组织病理、直接免疫荧光显示基底膜带IgG和C3线状沉积，以及血清学检测特异性抗体。治疗以糖皮质激素联合免疫抑制剂为主，生物制剂如利妥昔单抗在难治性病例中也有应用。该病是皮肤科自身免疫性疱病领域的重点研究病种，在专病数据库中用于表征疾病严重度、疗效评价及抗原表位分析。