肺朗格汉斯细胞组织细胞增生症

肺朗格汉斯细胞组织细胞增生症是一种罕见的间质性肺疾病,以朗格汉斯细胞在肺内异常浸润和肉芽肿形成为特征,主要见于年轻吸烟者。发病机制涉及吸烟诱导的细胞因子微环境改变,导致树突状细胞活化和克隆性增生。典型临床表现为干咳、活动后呼吸困难,部分患者以自发性气胸为首发症状,晚期可出现肺纤维化和肺动脉高压。诊断主要依赖高分辨率CT显示中上肺野为主的小结节、囊腔及不规则囊变,结合支气管肺泡灌洗液或肺活检发现CD1a阳性的朗格汉斯细胞。治疗核心为严格戒烟,多数患者戒烟后病灶可稳定或消退;进展性病例需应用糖皮质激素、克拉屈滨或靶向BRAF通路药物。该病在呼吸专科数据库及罕见病研究队列中具有重要地位,常与吸烟相关性肺疾病鉴别。

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共 3 个数据集
影像朗格汉斯细胞组织细胞增生症(LCH)肩胛骨病例:诊断与治疗方案

朗格汉斯细胞组织细胞增生症(LCH)肩胛骨病例:诊断与治疗方案

罕见骨病变诊断Langerhans细胞组织细胞增生症治疗

该数据集是一个关于朗格汉斯细胞组织细胞增生症(LCH)肩胛骨病例的医学数据集,包含临床文本描述、影像学图像(如MRI和CT扫描)以及病理活检结果等多模态数据,主要用于罕见骨病变的鉴别诊断、LCH的临床治疗策略研究,并为外科医生在处理非典型部位LCH时提供诊断和治疗参考。

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影像六名朗格汉斯细胞组织细胞增生症患者病变细胞中活细胞群CD1a+、CD1a+/CD3+和CD3+细胞平均百分比数据集

六名朗格汉斯细胞组织细胞增生症患者病变细胞中活细胞群CD1a+、CD1a+/CD3+和CD3+细胞平均百分比数据集

朗格汉斯细胞组织细胞增生症免疫细胞表型分析

该数据集包含六名朗格汉斯细胞组织细胞增生症患者病变组织中活细胞群的免疫表型数据,具体为CD1a+、CD1a+/CD3+和CD3+细胞亚群的平均百分比,数据模态为临床细胞计数表格,主要用于研究LCH疾病中免疫细胞浸润特征、病理机制及潜在生物标志物,为免疫治疗和疾病分型提供量化依据。

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影像补充材料:肝炎与血管舒张性休克——一个未被怀疑的罪魁祸首:多系统朗格汉斯细胞组织细胞增生症的罕见表现

补充材料:肝炎与血管舒张性休克——一个未被怀疑的罪魁祸首:多系统朗格汉斯细胞组织细胞增生症的罕见表现

朗格汉斯细胞组织细胞增生症罕见病诊断

该数据集包含一例罕见的多系统朗格汉斯细胞组织细胞增生症(LCH)成人病例的临床补充材料,数据模态涵盖临床表格、实验室检查、影像学图像及病理报告,具体记录了患者从症状出现、肝功能异常、血管舒张性休克到通过重复肝活检确诊为继发性硬化性胆管炎表现的全过程,主要用于支持罕见血液肿瘤疾病的诊断研究、临床病理分析以及多系统受累表现的教学案例探讨。

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