肺动静脉畸形

肺动静脉畸形是一种罕见的肺血管发育异常，指肺动脉与肺静脉之间绕过毛细血管床直接形成异常的迂曲血管团，造成右向左分流。该病可为先天性，约70%与遗传性出血性毛细血管扩张症相关。临床上轻症可无症状，分流明显时可出现呼吸困难、发绀、咯血、反常栓塞甚至脑脓肿。胸部增强CT和肺血管造影是诊断金标准。治疗以介入栓塞为首选，孤立或大型病灶可手术切除。在临床研究与数据平台中，常需与肺隔离症等鉴别。