门脉性肺动脉高压

门脉性肺动脉高压是指在门静脉高压基础上出现的肺动脉高压,属于肺动脉高压的特殊亚型。其发病机制涉及门体分流引起的内脏血管扩张、心输出量增加,以及血管活性物质失衡、内皮功能障碍和肺血管重构。患者常表现为劳力性呼吸困难、乏力、右心功能不全等症状,晚期可发展为右心衰竭。诊断需通过右心导管检查确认肺动脉压力升高,并排除其他病因。治疗策略包括控制门脉高压、使用肺动脉高压靶向药物以及终末期肝移植评估。该病多见于肝硬化患者,预后较差,需多学科协作管理。

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