副神经节瘤

副神经节瘤是一种起源于神经嵴副神经节细胞的罕见神经内分泌肿瘤，可发生于全身副神经节分布区域，以肾上腺外副神经节（如颈动脉体、腹膜后）多见。该肿瘤可呈功能性或非功能性，功能性肿瘤可过量分泌儿茶酚胺，导致阵发性高血压、心悸、头痛等典型临床表现。发病机制与SDHx、VHL等基因突变相关，部分病例具有家族遗传倾向。诊断依靠血/尿儿茶酚胺及其代谢产物检测、影像学定位及功能成像，组织病理学及免疫组化标记（如CgA、Syn）有助于确诊。治疗以手术完整切除为主，对于转移性或不可切除肿瘤，可考虑核素靶向治疗和分子靶向治疗。副神经节瘤的研究涉及精准分子分型与个体化治疗，是肿瘤学与内分泌学交叉关注的热点。