PRJNA1372729：clarin-1与clarin-2耳聋相关蛋白的补偿性相互作用决定听力表型变异
该数据集为 NCBI BioProject 收录项目 PRJNA1372729，主题为 clarin-1 与 clarin-2 两种耳聋相关蛋白之间的补偿性相互作用如何决定听力表型变异，主题标签为 Transcriptome or Gene expression，本站归类于耳及乳突疾病下的其他类别
基本信息
资源简介
PRJNA1372729：clarin-1与clarin-2耳聋相关蛋白的补偿性相互作用决定听力表型变异
PRJNA1372729 是 NCBI BioProject 收录的一个生物项目，其英文名称为“Compensatory interplay between clarin-1 and 1 clarin-2 deafness-associated proteins govern phenotypic variability in hearing”，中文含义大致为：clarin-1 与 clarin-2 这两种与耳聋相关的蛋白之间的补偿性相互作用，决定听力表型的变异。该项目的主题标签为“Transcriptome or Gene expression”，在本地分类中归入“耳及乳突疾病 / 其他”。该项目来自 ncbi.nlm.nih.gov，属于 BioProject 体系下的一个记录，为用户提供指向该项目所生成各类数据的统一入口。
【数据集背景】
该数据集所对应的 BioProject 记录，围绕 clarin-1 与 clarin-2 两种耳聋相关蛋白展开。其标题表明，研究的核心问题是这两种蛋白之间是否存在补偿性相互作用，以及这种相互作用如何影响听力表型的变异程度。clarin-1 与 clarin-2 均与耳聋相关，而该项目尝试从二者相互补偿的角度解释听力表型为何呈现差异。项目主题标签为“Transcriptome or Gene expression”，说明该项目所涉及的数据类型与转录组或基因表达相关。在本地分类中，该数据集被归入“耳及乳突疾病”下的“其他”类别，提示其与耳及乳突疾病领域相关，但未进一步细分至更具体的子类。
【数据内容】
该 BioProject 记录本身是一个项目层面的入口，用于汇集与该项目相关的多种数据类型。根据源站描述，BioProject 是一组与单一研究计划相关的生物数据的集合，来源于单一机构或联盟；BioProject 记录为用户提供一个统一的位置，以便找到为该项目生成的各类数据。该项目的主题标签为“Transcriptome or Gene expression”，表明其数据内容与转录组或基因表达相关。除上述信息外，关于该数据集具体包含哪些样本、采用何种测序或检测平台、产生多少数据量、涉及哪些基因或转录本层面的结果，源站未提供。
【采集与来源】
该数据集的来源站为 ncbi.nlm.nih.gov，属于 NCBI 的 BioProject 数据库。项目编号为 PRJNA1372729，源站标题为“Compensatory interplay between clarin-1 and 1 clar... (ID 1372729) - BioProject - NCBI”。源站描述指出，BioProject 记录来源于单一机构或联盟，用于汇集与单一研究计划相关的生物数据。关于该项目的具体提交机构、研究团队、样本采集地点、采集时间、伦理审批信息以及实验设计细节，源站未提供。
【适用场景】
该数据集适用于与耳聋相关蛋白 clarin-1 和 clarin-2 的补偿性相互作用及听力表型变异相关的研究场景。由于其主题标签为“Transcriptome or Gene expression”，可推测其适用于转录组或基因表达层面的分析需求，例如寻找与听力表型变异相关的表达变化线索。同时，该数据集在本地分类中属于“耳及乳突疾病 / 其他”，因此也可作为耳及乳突疾病领域研究的参考数据入口。关于该数据集是否适用于特定疾病亚型、特定人群或特定实验模型，源站未提供。
【使用方法】
该数据集以 NCBI BioProject 记录的形式提供，用户可通过项目编号 PRJNA1372729 在 NCBI BioProject 数据库中定位该记录。根据源站描述，BioProject 记录为用户提供一个统一的位置，以便找到为该项目生成的各类数据。因此，使用该数据集时，可先访问该 BioProject 记录，再通过记录中的链接跳转至该项目所生成的具体数据资源。关于具体的数据下载方式、文件格式、分析流程、所需软件或参考基因组信息，源站未提供。
【质量与限制】
该数据集为 BioProject 项目层面的记录，其质量与限制取决于该项目所生成的具体数据，而源站描述仅说明了 BioProject 的通用性质，未提供该项目的质量控制指标、数据完整性评估、样本量、重复数或验证结果。该项目的标题涉及 clarin-1 与 clarin-2 的补偿性相互作用与听力表型变异，但源站未提供支持该结论的具体数据或统计结果。此外，该数据集在本地分类中归入“耳及乳突疾病 / 其他”，未进一步细分，可能限制其在特定子领域中的直接适用性。关于该数据集的更新频率、版本信息及已知问题，源站未提供。
【引用与许可】
该数据集的来源站为 ncbi.nlm.nih.gov，项目编号为 PRJNA1372729。关于该数据集的引用方式、许可条款、使用限制或版权声明，源站未提供。用户在使用该数据集时，应自行查阅 NCBI BioProject 记录及相关数据页面以获取引用与许可信息。
下载信息
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需要注册 Kaggle 账号并登录后下载，适合需要跟踪下载记录和使用 API 的用户。
暂未开放公开下载
无需注册即可直接获取公开样本或文档，适合快速预览和评估数据集质量。
免登录有偿下载
公开数据集受托下载与技术交付服务。
提供高速下载与技术交付服务（收技术服务费，非数据销售）
暂未开放当前数据集主要来源为 Kaggle 公开托管，完整影像包建议通过原始链接或 Kaggle API 获取。
使用方式
数据集获取
源站：https://ncbi.nlm.nih.gov/bioproject/PRJNA1372729
标准获取流程：
- 访问源站链接，注册/登录账号；
- 进入数据集详情页，按页面指引申请权限或直接下载；
- 部分平台提供 SDK，例如：
- OpenDataLab:
pip install openxlab后openxlab.dataset.get(...) - ModelScope:
pip install modelscope后modelscope download - 天池: 登录后页面提供直链下载
以源站「数据下载/使用文档」页面为准。
- OpenDataLab:
数据说明
III型Usher综合征（USH3）由编码clarin-1的CLRN1基因突变引起，表现为进行性听力损失、前庭功能障碍和视网膜色素变性，即使在携带相同突变的患者之间，表型变异也极为显著。Clarin-1的旁系同源蛋白clarin-2（由CLRN2编码）同样与听力损失相关，提示这些蛋白之间可能存在功能互作。为探究这一关系，我们对Clrn1-/-、Clrn2-/-及Clrn1-/-Clrn2-/-双基因敲除小鼠的耳蜗组织进行了RNA测序，结果揭示clarin-1与clarin-2协同调控听觉的关键过程，包括机械电转导、离子稳态和突触组织。双基因敲除小鼠表现出这些通路的协同性破坏，导致比任一单基因敲除更为严重的听力缺陷，表明这两种蛋白在功能上可相互代偿。这些发现提示CLRN2变异可能影响USH3患者的听力结局，支持将CLRN2分析纳入遗传诊断。
通过证明clarin-1和clarin-2在内耳中具有重叠的功能作用，本研究将USH3重新定义为一种网络依赖性疾病，为治疗开发提供了新见解。RNA-seq数据集为探索听觉功能中的基因相互作用以及推进听力损失的精准医学方法提供了全面资源。总体设计：在出生后第21天，对野生型、Clrn1-/-、Clrn2-/-和Clrn1-/-Clrn2-/-小鼠腹腔注射氯胺酮和赛拉嗪的致死混合物，并在冰冷的1X HBSS（ThermoFisher，24020117）中收集内耳。迅速从耳蜗中解剖出Corti器，去除血管纹和蜗轴，并收集在无RNA酶的2mL微量管中，立即在液氮中速冻。Corti器收集三份并保存在
数据加载示例（图像类）
from PIL import Image
import glob, os
files = (glob.glob(os.path.join(path, "**", "*.png"), recursive=True)
+ glob.glob(os.path.join(path, "**", "*.jpg"), recursive=True)
+ glob.glob(os.path.join(path, "**", "*.tif"), recursive=True))
print("图像文件数:", len(files))
img = Image.open(files[0]); print("尺寸/模式:", img.size, img.mode)
# torchvision Dataset 方式:
# from torchvision import datasets
# ds = datasets.ImageFolder(path) # 要求 子目录=类别
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