青少年鼻咽血管纤维瘤

青少年鼻咽血管纤维瘤是一种几乎仅发生于青春期男性的罕见良性肿瘤，起源于蝶腭孔区血管基质，由丰富的裂隙样血管和纤维间质构成。肿瘤虽无恶性转移潜能，但具有局部侵袭性，可向鼻咽、鼻腔、翼腭窝、颅底甚至颅内扩展。典型表现为进行性鼻塞和反复、难控的大量鼻出血，晚期可出现面颊肿胀、眼球突出、听力下降或颅神经受累症状。诊断依赖鼻内镜与影像学检查，增强磁共振及血管造影可明确血供来源与侵犯范围。治疗以手术完全切除为主，术前常行血管栓塞以减少术中出血，部分不可切除或复发病例可辅以放射治疗。该病在临床大数据平台中作为专病登记，有助于优化围手术期管理及长期预后研究。