听神经瘤(前庭神经鞘瘤)

听神经瘤（前庭神经鞘瘤）是起源于前庭蜗神经前庭支施万细胞的良性颅内肿瘤，多位于内听道或桥小脑角。其发生与NF2基因突变密切相关，散发病例多为单侧，双侧者常提示神经纤维瘤病2型。典型临床表现为渐进性单侧感音神经性听力下降、高调耳鸣及眩晕，随肿瘤增大可压迫面神经、三叉神经或脑干，导致面瘫、面部感觉异常及步态不稳。诊断主要依赖增强MRI，治疗策略依据肿瘤大小、生长速度及患者状况选择显微手术切除、立体定向放射治疗或定期随访，核心目标在于控制肿瘤进展并尽可能保留面神经与听功能。该肿瘤是神经耳科学与颅底外科重点研究的疾病实体，相关基因组学与微创治疗进展持续改善预后。