Pompe病膈神经与膈肌电生理数据集

该数据集来源于clinicaltrials.gov,聚焦Pompe病的膈神经与膈肌电生理。研究为混合回顾与前瞻队列的非干预观察性设计,不引入实验性治疗或额外诊断操作,数据全部来自常规临床评估

IRCCS National Neurological Institute "C. Mondino" FoundationIRCCS National Neurological Institute "C. Mondino" Foundation
clinicaltrials
浏览 8
基因组Pompe Disease
Phrenic Nerve and Diaphragm Electrophysiology in Pompe Disease

基本信息

模态
基因组
创建/更新时间
2026-10-21

资源简介

Pompe病膈神经与膈肌电生理数据集

该数据集英文名为 Phrenic Nerve and Diaphragm Electrophysiology in Pompe Disease,来源于 clinicaltrials.gov,在本站归入神经系统疾病 / 其他类别,主题标签为 Pompe Disease。其核心内容是 Pompe 病患者的膈神经与膈肌电生理资料。研究采用混合回顾与前瞻队列的非干预观察性设计,不引入实验性治疗、额外诊断操作或研究特异性干预,全部数据来自常规临床诊疗中实施的评估。数据集纳入两类主要人群:一是经基因确诊、正在接受常规神经生理与呼吸评估的成人 Pompe 病患者;二是既往因限制性呼吸衰竭或不明原因低通气而接受过膈神经传导研究或膈肌肌电图检查的患者,这部分通过回顾方式识别。整体而言,该数据集围绕 Pompe 病中膈神经与膈肌的电生理表现,服务于对呼吸相关神经肌肉功能的观察性研究。

【数据集背景】

Pompe 病是一种累及多系统的疾病,呼吸功能受累是其临床关注重点之一,膈神经与膈肌的电生理评估在呼吸功能评价中具有直接相关性。该数据集正是以 Pompe 病为条件背景,聚焦膈神经与膈肌电生理这一具体方向。研究定位为非干预性观察研究,不设置实验性治疗分组,也不安排超出常规诊疗范围的诊断程序,因此其数据反映的是真实临床诊疗条件下所获得的电生理信息,而非研究方案强制采集的结果。

【数据内容】

数据集的主题标签为 Pompe Disease,内容围绕膈神经与膈肌电生理展开。根据源站描述,涉及的电生理检查包括膈神经传导研究与膈肌肌电图。纳入对象包括两类人群:其一为经基因确诊的成人 Pompe 病患者,这些患者正在接受常规神经生理与呼吸评估;其二为既往因限制性呼吸衰竭或不明原因低通气而接受过膈神经传导研究和/或膈肌肌电图检查的患者,通过回顾方式识别。数据不包含实验性治疗或研究特异性干预所产生的信息。关于具体变量字段、样本量、时间跨度与数据格式,源站未提供。

【采集与来源】

数据来源为临床常规评估,即作为标准患者照护一部分而实施的检查,而非为研究目的额外开展的诊断操作。研究设计为混合回顾与前瞻队列:前瞻部分对应正在接受常规神经生理与呼吸评估的成人确诊 Pompe 病患者;回顾部分则是对既往若干年间实施的膈神经传导研究与膈肌肌电图进行系统性回顾,以识别符合条件的人群。源站描述在回顾部分末尾出现截断,未完整给出后续内容。数据登记来源为 clinicaltrials.gov。关于具体采集机构、采集时间窗口与采样流程细节,源站未提供。

【适用场景】

基于其非干预观察性设计与真实临床数据来源,该数据集适用于围绕 Pompe 病呼吸相关神经肌肉功能的观察性研究场景,例如膈神经传导与膈肌肌电生理特征的分析、常规诊疗条件下电生理评估信息的利用等。由于不涉及实验性治疗或额外诊断操作,其数据不适合用于评价干预措施效果。关于更具体的适用分析类型与研究方向,源站未提供。

【使用方法】

源站未提供。

【质量与限制】

该研究的非干预设计意味着数据完全来自常规临床评估,缺乏研究方案统一规定的采集条件,可能带来评估方式与记录方式上的差异;回顾性部分依赖对既往检查的系统性回顾,其可识别性与完整性受既往临床实践影响。研究明确不引入实验性治疗、额外诊断程序或研究特异性干预。关于样本量、缺失情况、偏倚评估与验证方式等具体质量信息,源站未提供。

【引用与许可】

源站未提供。

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使用方式

数据集获取

源站:https://clinicaltrials.gov/study/NCT07664930

标准获取流程:

  1. 访问源站链接,注册/登录账号;
  2. 进入数据集详情页,按页面指引申请权限或直接下载;
  3. 部分平台提供 SDK,例如:
    • OpenDataLab: pip install openxlab 后 openxlab.dataset.get(...)
    • ModelScope: pip install modelscope 后 modelscope download
    • 天池: 登录后页面提供直链下载
      以源站「数据下载/使用文档」页面为准。

数据说明

疾病:庞贝病。这是一项非干预性观察研究,采用回顾性与前瞻性混合队列设计。不引入实验性治疗、额外诊断程序或研究特异性干预措施。所有数据均完全来源于作为标准患者护理一部分的常规临床评估。纳入两个主要人群:1)经基因确诊的庞贝病成人患者,接受常规神经生理学和呼吸评估;2)既往因临床检查需要接受过膈神经传导研究和/或膈肌肌电图检查的限制性呼吸衰竭或不明原因低通气患者,通过回顾性方式识别。回顾性部分包括对既往数年疑似神经肌肉性呼吸衰竭患者所进行的膈神经传导研究和膈肌肌电图进行系统回顾。前瞻性部分涉及在确诊庞贝病患者的常规随访期间标准化收集神经生理学和呼吸数据。

神经生理评估包括双侧膈神经运动传导研究以及周围神经和肢体肌肉的评估。仅在临床有指征时进行膈肌针极肌电图检查。呼吸评估包括坐位和仰位下的用力肺活量测定、最大吸气和呼气压力(MIP/MEP),以及在临床需要时进行夜间通气研究。主要结局是膈神经传导参数的特征描述,包括运动潜伏期、复合肌肉动作电位波幅以及膈肌反应的存在与否。次要结局包括膈肌肌电图模式、膈神经与其他周围神经的比较,以及神经生理参数与呼吸功能之间的相关性。数据为回顾性收集自

数据加载示例(图像类)

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import glob, os

files = (glob.glob(os.path.join(path, "**", "*.png"), recursive=True)
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print("图像文件数:", len(files))
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# from torchvision import datasets
# ds = datasets.ImageFolder(path)  # 要求 子目录=类别

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