晚期原发性开角型青光眼与Leber遗传性视神经病变的系统性线粒体功能测定

该数据集来自 search.dataone.org,聚焦晚期原发性开角型青光眼(POAG)与 Leber 遗传性视神经病变(LHON)患者的系统性线粒体功能测定

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基因组分类glaucomaLymphoblastLHONLeber Hereditary Optic NeuropathyPrimary Open Angle GlaucomaPOAGoxidative phosphorylationcomplex-I
Measurement of systemic mitochondrial function in advanced primary open-angle glaucoma and Leber hereditary optic neuropathy

基本信息

模态
基因组
任务类型
分类
许可
CC0 1.0 Universal (CC0 1.0) Public Domain Dedication
创建/更新时间
2026-10-25

资源简介

晚期原发性开角型青光眼与Leber遗传性视神经病变的系统性线粒体功能测定

Measurement of systemic mitochondrial function in advanced primary open-angle glaucoma and Leber hereditary optic neuropathy

该数据集来自 search.dataone.org,聚焦晚期原发性开角型青光眼(POAG)与 Leber 遗传性视神经病变(LHON)患者的系统性线粒体功能测定。POAG 以视网膜神经节细胞(RGCs)选择性渐进丢失为特征,LHON 则因线粒体基因组 complex-I 突变导致 RGCs 快速丢失。数据可用于比较两类患者氧化磷酸化(OXPHOS)受损程度,检验 POAG 临床病情较轻是否源于 complex-I 损伤较轻的假设,并支持线粒体 ATP 产生能力的评估研究(来源 DataONE,CC0 1.0 Universal (CC0 1.0) Public Domain Dedication 许可)。

【数据内容】

源站描述(机器翻译,仅供参考):原发性开角型青光眼(POAG)是一种常见的神经退行性疾病,以视网膜神经节细胞(RGCs)的选择性、渐进性丢失为特征。衰老和眼压升高是青光眼的危险因素;然而,患者在眼压各水平上均出现恶化,提示存在其他致病因素。近期证据显示 POAG 中存在线粒体氧化磷酸化(OXPHOS)复合物-I 损伤。Leber 遗传性视神经病变(LHON)患者因线粒体基因组中的复合物-I 突变,主要于年轻成年男性中发生 RGCs 的特异性快速丢失。本研究直接比较 POAG 与 LHON 患者 OXPHOS 损伤的程度,检验以下假设:POAG 临床疾病较轻是由于复合物-I 损伤较轻。为评估整体线粒体能力,可迫使细胞主要从线粒体产生 ATP

【主题与分类】

主题标签:glaucoma、Lymphoblast、LHON、Leber Hereditary Optic Neuropathy、Primary Open Angle Glaucoma、POAG、oxidative phosphorylation、complex-I。本站分类:神经系统疾病。

【获取与许可】

源站页面:https://search.dataone.org/view/sha256%3A30c2fd49a46b88f6bbce83e2eda26118c292aaee9ad870c5f3f78037d600f08f

使用许可:CC0 1.0 Universal (CC0 1.0) Public Domain Dedication。

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      以源站「数据下载/使用文档」页面为准。

数据说明

原发性开角型青光眼(POAG)是一种常见的神经退行性疾病,其特征是视网膜神经节细胞(RGCs)的选择性逐渐丧失。衰老和眼内压(IOP)升高是青光眼的危险因素;然而,患者在各个眼压水平均可出现病情恶化,提示存在其他致病因素。近期证据显示,POAG患者存在线粒体氧化磷酸化(OXPHOS)复合物-I损伤。Leber遗传性视神经病变(LHON)患者因线粒体基因组中的复合物-I突变而出现RGCs的特异性快速丧失,主要发生于年轻成年男性。本研究直接比较POAG与LHON患者OXPHOS损伤的程度,检验以下假说:POAG临床表现较轻是由于复合物-I损伤较轻所致。为评估整体线粒体能力,可通过将培养基碳源更换为半乳糖,迫使细胞主要依靠线粒体OXPHOS产生ATP。在此条件下,POAG淋巴母细胞的生长速度比对照组慢1.47倍,而LHON淋巴母细胞表现出更严重的生长受损(慢2.35倍)。

在POAG淋巴母细胞中,复合体I酶比活性降低了18%,而在LHON淋巴母细胞中降低了29%。我们还评估了复合体I的ATP合成,发现POAG患者中减少了19%,LHON患者中减少了17%。本研究表明,POAG和LHON淋巴母细胞均存在复合体I功能受损,且在多数方面,POAG的功能缺陷较LHON轻微,这可能反映了POAG疾病发展较为温和。这一新证据将POAG置于线粒体视神经病变的谱系中,并为旨在改善线粒体功能的新治疗靶点提供了可能性。

数据加载示例(图像类)

from PIL import Image
import glob, os

files = (glob.glob(os.path.join(path, "**", "*.png"), recursive=True)
       + glob.glob(os.path.join(path, "**", "*.jpg"), recursive=True)
       + glob.glob(os.path.join(path, "**", "*.tif"), recursive=True))
print("图像文件数:", len(files))
img = Image.open(files[0]); print("尺寸/模式:", img.size, img.mode)

# torchvision Dataset 方式:
# from torchvision import datasets
# ds = datasets.ImageFolder(path)  # 要求 子目录=类别

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