β-螺旋桨蛋白相关神经退行性疾病中的脑铁沉积（BPAN）数据集

数据集获取

源站：https://clinicaltrials.gov/study/NCT07868120

标准获取流程：

1. 访问源站链接，注册/登录账号；
2. 进入数据集详情页，按页面指引申请权限或直接下载；
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   • OpenDataLab: pip install openxlab 后 openxlab.dataset.get(...)
   • ModelScope: pip install modelscope 后 modelscope download
   • 天池: 登录后页面提供直链下载
     以源站「数据下载/使用文档」页面为准。

数据说明

疾病：脑铁沉积神经变性病（NBIA）、铁代谢障碍、脑疾病。脑铁沉积神经变性病（NBIA）包括一组罕见疾病，其特征为进行性神经变性和脑内异常铁沉积。其中，由WDR45基因致病性变异引起的BPAN是最常见的亚型，临床病程呈双相性，儿童期表现为发育迟缓、癫痫和智力障碍，青春期或成年早期出现进行性运动和认知功能衰退。常规MRI可检测铁沉积，但仍局限于定性评估，且在早期阶段缺乏敏感性。定量磁化率成像（QSM）是一种先进的MRI技术，能够无创地在体内定量与铁沉积相关的磁化率变化。尽管QSM已在其他神经变性疾病中得到验证，但其在BPAN中的应用仍然有限，迄今尚无纵向数据可用。

本研究针对BPAN中缺乏定量生物标志物的问题，旨在更好地描述铁积累的自然史。参与者将在基线和18个月时接受标准化脑MRI检查，包括可用于QSM的特定序列。同时将进行临床评估，包括运动和适应行为量表。不使用造影剂。每位参与者将被随访18个月，设有两次主要研究访视（基线和18个月）。每次访视将作为常规诊疗和研究程序的一部分收集临床和影像数据。如有临床指征，可能进行额外访视。整个研究将持续24个月，包括6个月的入组期。

数据加载示例（图像类）

from PIL import Image
import glob, os

files = (glob.glob(os.path.join(path, "**", "*.png"), recursive=True)
       + glob.glob(os.path.join(path, "**", "*.jpg"), recursive=True)
       + glob.glob(os.path.join(path, "**", "*.tif"), recursive=True))
print("图像文件数:", len(files))
img = Image.open(files[0]); print("尺寸/模式:", img.size, img.mode)

# torchvision Dataset 方式:
# from torchvision import datasets
# ds = datasets.ImageFolder(path)  # 要求 子目录=类别

目录组织与标注格式以源站说明和下载后实际文件为准。