弥漫性内生性桥脑胶质瘤

弥漫性内生性桥脑胶质瘤(DIPG)是一种高度侵袭性的儿童脑干胶质瘤,主要起源于脑桥腹侧,呈弥漫性浸润生长,无法手术切除。发病高峰年龄为5~10岁,常伴有进行性颅神经麻痹、共济失调和长束征。分子机制上,多数病例存在组蛋白H3K27M突变,导致表观遗传失调并驱动肿瘤恶性进展。诊断主要依赖典型影像学特征及临床病程,预后极差,中位生存期不足一年。目前标准治疗为放疗,可短暂缓解症状,但尚无明确有效化疗方案,靶向治疗和免疫治疗仍在探索中。

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