皮肌炎/多发性肌炎

皮肌炎与多发性肌炎均属于特发性炎性肌病，为自身免疫介导的慢性骨骼肌炎症。皮肌炎以对称性近端肌无力及特征性皮损（如向阳疹、Gottron疹）为突出表现，多发性肌炎则主要表现为无皮肤累及的肌无力。两者病理上均有肌纤维坏死、再生及炎细胞浸润，常伴肌酶升高，并可累及肺、关节等器官。诊断依赖临床表现、肌酶谱、肌电图、肌活检及自身抗体谱。糖皮质激素联合免疫抑制剂为一线治疗，难治性患者可选用生物制剂。该疾病实体是风湿免疫科重点研究对象，在精准分型、生物标志物及靶向治疗方面具有重要临床与科研价值。