EWS-WT1融合异构体在促结缔组织增生性小圆细胞肿瘤中建立致癌程序和治疗脆弱性

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该数据集聚焦于促结缔组织增生性小圆细胞肿瘤（DSRCT），这是一种由EWS基因与WT1转录因子融合驱动的侵袭性间叶肿瘤。数据集通过整合染色质占据和远程互作谱，揭示了EWS-WT1依赖的基因调控网络及其直接靶基因，并证明EWS-WT1主要作为远端调控元件的强效激活剂，控制DSRCT原发肿瘤的致癌基因表达程序。研究进一步分析了EWS-WT1两种异构体（+/- KTS）在DNA结合特性上的差异及其对肿瘤发生的作用。此外，数据集还包含基于人源间皮细胞异种移植模型的实验数据，以及通过药物筛选（如Palbociclib抑制CCND1）验证的潜在治疗靶点。该数据集为理解DSRCT的分子机制、异构体特异性致癌活性和开发靶向治疗策略提供了关键资源。