选择性IgA缺乏症

选择性IgA缺乏症是一种最常见的原发性免疫缺陷病，其特征为血清IgA水平显著降低（通常低于7 mg/dL），而其他免疫球蛋白正常或升高。发病机制涉及B细胞终末分化障碍，导致IgA分泌浆细胞生成不足，可能与T细胞调节异常和细胞因子微环境改变相关。临床上，多数患者无症状，部分出现反复窦肺感染、过敏性疾病、自身免疫病（如乳糜泻、类风湿关节炎）及胃肠紊乱。诊断依靠血清免疫球蛋白检测排除其他免疫缺陷。管理以对症治疗为主，包括抗感染、免疫调节及并发症监测，严重者需静脉免疫球蛋白替代但效果有限。该病在过敏科、免疫科、呼吸科及精准医学研究中具有重要价值。