系统性毛细血管渗漏综合征

系统性毛细血管渗漏综合征是一种罕见的、以反复发作性低血容量性休克、血液浓缩和全身性水肿为特征的内皮功能障碍性疾病。其核心发病机制涉及毛细血管内皮细胞通透性异常增高，导致血浆成分大量渗漏至组织间隙，从而引发有效循环血容量骤减。临床典型发作呈前驱期、渗漏期和恢复期三相过程，渗漏期可出现严重低血压、急性肾功能损伤及横纹肌溶解等危及生命的并发症。诊断主要依据典型发作期三联征及排他性检查，急性期治疗以液体复苏、血管活性药物支持及防治器官衰竭为核心，缓解期可考虑使用氨茶碱、特布他林等药物预防复发。该疾病已纳入中国《第一批罕见病目录》，相关数据平台和专病队列研究有助于提升其早期识别与规范诊治水平。