原发性纵隔大B细胞淋巴瘤

原发性纵隔大B细胞淋巴瘤是一种起源于胸腺髓质B细胞的侵袭性非霍奇金淋巴瘤，好发于30~40岁女性。其发病机制与NF-κB和JAK-STAT信号通路异常激活相关，常伴9p24.1扩增导致PD-L1过表达。临床表现为前纵隔巨大肿块，可压迫气道、上腔静脉，引起咳嗽、气促、吞咽困难及上腔静脉综合征，易侵犯临近组织但罕见骨髓累及。诊断依赖组织病理及免疫组化，表达B细胞标志物且常呈CD30弱阳性。治疗以R-CHOP方案联合放疗为主，PD-1抑制剂在复发/难治性病例中显示出良好前景。