阵发性睡眠性血红蛋白尿症
阵发性睡眠性血红蛋白尿症是一种获得性造血干细胞克隆性疾病，由PIG-A基因突变导致糖基磷脂酰肌醇锚合成障碍，使红细胞膜表面缺乏CD55、CD59等补体调节蛋白，从而引发补体介导的慢性血管内溶血，典型表现为阵发性加重或夜间加重的血红蛋白尿、乏力、血栓形成倾向及骨髓衰竭。诊断依赖流式细胞术检测外周血细胞GPI锚连蛋白缺失。治疗以补体C5抑制剂（如依库珠单抗）为核心，可有效控制溶血、减少血栓风险并延长生存期；异基因造血干细胞移植是唯一根治手段。该病在临床输血医学、血液病精准诊断及靶向治疗研究领域备受关注。
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影像阵发性睡眠性血红蛋白尿症中PIG-A基因突变导致的凋亡抵抗
阵发性睡眠性血红蛋白尿症中PIG-A基因突变导致的凋亡抵抗
该数据集包含阵发性睡眠性血红蛋白尿症（PNH）患者细胞实验数据，主要涉及粒细胞和CD34+细胞的凋亡响应，通过对比正常细胞与PIG-A突变细胞在血清剥夺和电离辐射条件下的生存差异，揭示了基因突变导致的凋亡抵抗机制，用于研究PNH疾病进展、细胞凋亡调控及GPI锚定物在血液恶性肿瘤中的作用。
影像阵发性睡眠性血红蛋白尿症患者长期使用依库珠单抗生物类似药治疗结果补充材料
阵发性睡眠性血红蛋白尿症患者长期使用依库珠单抗生物类似药治疗结果补充材料
该数据集包含30名阵发性睡眠性血红蛋白尿症患者长期使用依库珠单抗生物类似药治疗的临床研究数据，数据模态为临床表格和实验室指标，主要记录了患者治疗期间的生化指标、不良事件及免疫原性分析结果，用于评估该生物类似药在真实世界中的长期疗效与安全性，为PNH治疗方案的优化提供数据支持。
影像阵发性睡眠性血红蛋白尿症患者特征数据集
阵发性睡眠性血红蛋白尿症患者特征数据集
该数据集包含巴西阵发性睡眠性血红蛋白尿症（PNH）患者的临床与流行病学特征数据，数据模态为临床表格形式，涵盖患者基本信息、合并症、住院记录和死亡情况等，来源于巴西公共卫生系统的真实世界回顾性队列研究，主要用于分析PNH的流行病学模式、患者护理特征及相关疾病关联，为医学研究和公共卫生决策提供数据支持。