自然杀伤细胞白血病

自然杀伤细胞白血病是一种罕见的侵袭性成熟自然杀伤细胞肿瘤,以外周血和骨髓中NK细胞的克隆性增殖为特征,常累及结外部位。其发病与EB病毒感染密切相关,多见于亚洲人群。临床上呈现高侵袭性病程,表现为发热、肝脾肿大、淋巴结肿大及噬血细胞综合征,预后极差。诊断依赖免疫表型(如CD56阳性、CD3阴性)及TCR基因重排阴性。治疗方面,目前尚无标准方案,常采用以门冬酰胺酶为基础的化疗联合异基因造血干细胞移植,研究聚焦于靶向JAK/STAT通路及免疫治疗策略,用于专病知识库构建及临床决策支持。

获取 自然杀伤细胞白血病 专属定制方案