毛细胞白血病

毛细胞白血病（Hairy cell leukemia）是一种罕见的慢性B细胞淋巴增殖性疾病，以骨髓、脾脏和外周血中出现具有毛发状胞质突起的异常B淋巴细胞为特征。其发病机制多与BRAF V600E激活突变相关，导致细胞增殖和凋亡失衡。典型临床表现为全血细胞减少、脾脏显著肿大，少数可出现反复感染或血管炎。诊断依赖外周血与骨髓形态学检查、免疫表型分析（如CD11c、CD25、CD103高表达）及BRAF突变检测。嘌呤类似物（如克拉屈滨）为标准一线治疗，多数患者可达长期缓解，靶向药物如维莫非尼为难治复发患者提供新选择。该疾病在临床数据平台和科研数据库中被作为罕见病模型用于研究靶向治疗与免疫微环境。