自身免疫性血小板减少症

自身免疫性血小板减少症,即免疫性血小板减少症(ITP),是一种获得性自身免疫性出血性疾病,以孤立性血小板减少、骨髓巨核细胞正常或增多及皮肤黏膜出血为主要特征。发病机制为机体产生抗血小板自身抗体,导致血小板被单核巨噬系统过度破坏,同时巨核细胞成熟障碍使血小板生成不足。临床常见皮肤瘀点瘀斑、牙龈出血、鼻衄等黏膜出血,严重时可发生内脏及颅内出血。诊断需排除其他原因,结合血常规、骨髓检查及血小板抗体检测。一线治疗以糖皮质激素和静脉输注丙种球蛋白为主减少血小板破坏,难治性患者可选用促血小板生成素受体激动剂、免疫抑制剂或脾切除术。当前研究聚焦于个体化分层治疗和新靶向药物,兼顾出血风险管理与生活质量改善。

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