视神经胶质瘤

视神经胶质瘤是一种起源于视神经通路胶质细胞的中枢神经系统肿瘤,好发于儿童,约占儿童颅内肿瘤的3%~5%,且与神经纤维瘤病1型(NF1)密切相关。病理类型多为低级别毛细胞星形细胞瘤,临床主要表现为进行性视力下降、视野缺损、眼球突出及相对性传入性瞳孔障碍,影像学可见视神经梭形增粗或视交叉/视束占位。诊断主要依靠磁共振成像,治疗策略需根据患者年龄、视力损害程度及肿瘤生长速度个体化制定,包括手术切除、化疗及靶向治疗,放疗多用于进展性病例。研究重点聚焦于MAPK通路异常驱动的分子机制及相应靶向药物的临床应用。

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