血管母细胞瘤

血管母细胞瘤是一种起源于血管内皮细胞的良性肿瘤，常见于中枢神经系统，好发于小脑、脑干及脊髓。该病可为散发性或作为von Hippel-Lindau（VHL）综合征的颅内表现。发病机制多与VHL基因失活导致缺氧诱导因子堆积，驱动血管异常增殖有关。临床上患者常出现颅内压增高症状，如头痛、呕吐，或局灶性神经功能缺损。影像学上典型表现为囊性病灶伴壁结节强化。治疗以手术全切为主，预后良好，但需警惕复发及多发性病变可能。在科研与数据平台中，该病是研究肿瘤血管生成与遗传性肿瘤综合征的重要模型。