Alström综合征的形态和功能研究：两个家族的研究
该数据集包含Alström综合征患者眼部视网膜的形态学与功能数据，涵盖光学相干断层扫描图像、眼底自发荧光影像及视网膜电图记录等多模态临床数据，主要用于研究该罕见遗传病的视网膜病变特征、光感受器退化规律以及视觉功能损伤的机制，为疾病诊断与病理分析提供依据。
创建时间2018-11-01
更新时间2018-11-01
原始链接
https://figshare.com/articles/dataset/Morphological_and_functional_findings_in_Alstr_m_syndrome_a_study_of_two_families/7244522
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资源简介
该数据集聚焦于罕见遗传病Alström综合征，主要研究其眼部视网膜的结构与功能特征。数据集包含来自两个家族的四名患者（共8只眼睛）的临床数据，通过光学相干断层扫描（OCT）、眼底自发荧光和全视野视网膜电图等技术获取。数据内容涵盖视网膜形态学成像、光感受器层分析、眼底色素上皮变化及电生理功能评估，揭示了该综合征中视锥细胞早期功能障碍及视杆细胞快速退化的规律。该数据集可用于研究Alström综合征的视网膜病变机制、疾病进展模式，并为相关视觉功能损伤的诊断与评估提供参考。
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