Whipple病

Whipple病是由Tropheryma whipplei菌引起的罕见慢性多系统感染性疾病，主要累及小肠，并可侵犯关节、中枢神经系统等。典型表现为慢性腹泻、腹痛、体重下降和游走性关节痛，部分患者出现认知或神经功能异常。发病机制与宿主免疫清除功能缺陷相关，导致病原体在巨噬细胞内持续存活。诊断依靠小肠黏膜活检中过碘酸雪夫染色阳性的泡沫样巨噬细胞，结合PCR或组织培养确诊。治疗常用头孢曲松诱导后以复方新诺明长期维持，多数患者预后良好，但需警惕复发。该病是罕见病专病库和临床知识库关注的重点病种。