硬化性肠系膜炎

硬化性肠系膜炎是一种罕见的、以肠系膜慢性非特异性炎症和纤维化为特征的疾病，病理表现为脂肪坏死、慢性炎症及纤维化三联征。发病机制尚不完全明确，可能与自身免疫反应、腹部手术或感染等因素相关。临床上常表现为腹痛、腹部包块、恶心呕吐及体重下降，严重时可导致肠梗阻或肠缺血。影像学检查如CT可见“脂肪环征”和“假包膜征”等特征性表现，确诊多依赖组织病理学活检。治疗以缓解症状和控制疾病进展为目标，包括糖皮质激素、免疫抑制剂如他莫昔芬等药物，重症可行手术切除。该疾病在临床数据平台和专病库中作为独立的罕见病实体，有助于病例登记、自然史研究与精准诊疗策略开发。