特发性门脉高压

特发性门脉高压是一种以门静脉压力升高而无明确肝硬化或肝外门静脉阻塞为特征的罕见慢性肝病。其发病机制尚不完全清楚，可能与肝内小门静脉分支闭塞、窦周纤维化或血管调节异常有关。临床主要表现为脾肿大、脾功能亢进、食管胃底静脉曲张及反复消化道出血，腹水相对少见，肝功能通常保存较好。诊断依赖影像学、肝静脉压力梯度测定及肝活检，需排除其他原因导致的门脉高压。治疗以控制并发症为主，包括内镜下静脉曲张套扎、非选择性β受体阻滞剂及必要时脾切除或分流手术。该病在亚洲人群报告较多，是研究非硬化性门脉高压的重要疾病模型。