肝肺综合征

肝肺综合征是由晚期肝病、门静脉高压或先天性门体分流引起的肺血管扩张和气体交换障碍，以低氧血症为主要特征。发病机制涉及肺内血管扩张、通气/血流比例失调及弥散-灌注受限，肝源性血管活性物质失衡和血管重塑参与其中。典型表现为进行性呼吸困难、发绀、杵状指和直立性低氧血症，常与蜘蛛痣、肝掌等肝病体征并存。诊断依靠动脉血气分析、对比增强超声心动图和肺灌注扫描，排除其他心肺病因。治疗以肝移植为唯一根治手段，术前氧疗和经颈静脉肝内门体分流术可暂时改善症状，预后与肝病严重程度及移植时机密切相关。该综合征的精准识别对肝移植评估和围手术期管理具有重要临床价值。