Caroli病

Caroli病是一种罕见的先天性肝内胆管囊状扩张症，属于常染色体隐性遗传性多囊肾病谱系，病理特征为肝内大胆管节段性、非梗阻性囊样扩张，常与先天性肝纤维化并存。患者多在青壮年发病，典型表现为反复发作的胆管炎、右上腹痛、发热和黄疸，部分可并发肝内胆管结石、肝脓肿或胆管癌。影像学检查如超声、磁共振胰胆管成像可见肝内囊状扩张胆管与正常胆管树相通，呈“中心点征”。治疗以控制感染为主，必要时行肝叶切除或肝移植，预后取决于病变范围及并发症。该病在临床专病数据库及遗传性肝病研究中具有重要价值。