自身免疫性肠病

自身免疫性肠病是一种以顽固性腹泻、重度小肠绒毛萎缩和肠上皮自身抗体为特征的罕见肠道疾病，多见于婴幼儿，成人亦可发病。其发病机制涉及调节性T细胞功能缺陷导致的对肠道上皮细胞的自身免疫攻击，常伴抗肠上皮细胞抗体或抗杯状细胞抗体阳性。典型临床表现为难治性水样泻、严重电解质紊乱、营养不良及生长发育迟缓，需与乳糜泻、普通变异型免疫缺陷病等鉴别。诊断依赖内镜活检显示绒毛扁平化、隐窝凋亡及免疫组化检测自身抗体。治疗以免疫抑制为核心，联合营养支持及电解质管理，常用糖皮质激素、他克莫司等药物。该病在精准医学研究和生物制剂靶向治疗中具有重要探索价值。