iPSC来源的内皮细胞在人类Hutchinson–Gilford早衰综合征中的功能障碍

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该数据集聚焦于Hutchinson-Gilford早衰综合征（HGPS），这是一种罕见的遗传性疾病，患者通常在青少年时期因心肌梗死和中风而死亡。研究通过从HGPS患者和健康对照者的成纤维细胞中诱导多能干细胞（iPSCs），并将其分化为内皮细胞（ECs），系统分析了HGPS来源内皮细胞的形态、功能和分子特征。数据内容包括免疫荧光染色、流式细胞术、细胞增殖、一氧化氮生成、基质胶网络形成能力、体内血管生成实验以及端粒长度测量等多模态实验数据。这些数据揭示了HGPS内皮细胞存在核形态异常、端粒缩短、增殖能力下降和功能受损等病理表型。该数据集为研究早衰症血管病变机制、开发针对内皮功能障碍的治疗策略提供了重要资源，主要应用于心血管疾病、干细胞模型和罕见病研究领域。