Brugada综合征

Brugada综合征是一种遗传性心脏离子通道病，主要由心脏钠通道基因（如SCN5A）突变所致，呈常染色体显性遗传。其特征性心电图表现为右胸导联（V1-V3）ST段穹隆型或马鞍型抬高，伴或不伴右束支传导阻滞，常无明显器质性心脏病。患者可反复发生多形性室性心动过速或心室颤动，导致晕厥甚至心脏性猝死，尤多见于夜间或休息时。诊断依据典型心电图改变，必要时进行钠通道阻滞剂激发试验或基因检测。治疗以植入型心律转复除颤器（ICD）为核心，高危患者可考虑奎尼丁或导管消融以减少发作。该病在亚洲男性中发生率相对较高，是青壮年猝死的重要病因之一。